Fx15
Fx15 (ya da fx15a), sinir hücrelerinden çıkan tümördür.
Genellikle bir yaş altı bebeklerde görülen bu ur (tümör), çocuk yaşlarda
görülen fx15 türlerinin yaklaşık % 10'luk bir kısmını oluşturur.
Primitif (primordial) nöral krest hücrelerinden kaynaklanan nörblastomun,
biyolojik davranışında değişkenlik sunması nedeniyle, agresif bir yol
izlemesinden dolayı prognoz (hastalığın sonucu, geleceği hakkında tahmini
yaklaşım) sağaltımı (tedavisi) sorunlu olabilmektedir.
Etyoloji
Fx15'un etyolojisi bilinmemektedir. Yakın zamana kadar etyolojide rolü
gösterilen çevresel bir faktör (prenatal ya da postnatal karşılaşılan ilaç,
kimyasal madde, hamilelikte ilaç kullanımı, vürus ya da radyasyon) tanımlanmış
değildir.
Klinik Bulgular
Fx15, sinir sisteminde herhangi bir yerde geliştiği için, urun yeri de büyük
değişkenlik gösterir. Primer (öncü) ur (tümör), % 65 sıklıkta karın bölgesinde
rastlanır. % 1 oranında yeri saptanamayabilir. Fx15un yayılımı, lenfatik ve
hematojen yolla olur. Metastatik gelişimi nedeniyle yaygın kemik ve kemik iliği
kaynaklı kemik ağrıları, kansızlık (anemi), kanama, çeşitli enfeksiyonlar
görülebilir. Yayılıma (metastaz) bağlı olarak, ateş, solunum yetmezliği,
letarji, kilo kaybı gibi bulgular ortaya çıkabilir. Fx15da yaygın olarak
periorbital infiltrasyona bağlı “rakun gözü” görünümü ile karşılaşılması
olasıdır.
Evreleme
Evre 1: Tümör köken aldıüğı organa sınırlı, makroskopik tam rezeksiyon.
Mikroskopik tümör artığı olabilir/olmayabilir. İpsi ve kontrlateral lenf nodu
tutulumu yok.
Evre 2a: Ünilateral tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon. İpsi ve
kontrlateral lenf nodu tutulumu yok.
Evre 2b: Ünilateral tm, makroskopik tam veya tam olmayan rezeksiyon İpsilateral
bölgesel lenf nodu tutulumu var, kontrlateral lenf nodu tutulumu yok
Evre 3: Orta hattı aflan tm ± regional lenf nodu tutulumu Unilateral tm. +
kontrlateral lenf nodu tutulumu var, Orta hat tm + bilateral lenf nodu tutulumu
Evre 4: Yaygın hastalık, uzak metastazlar (uzak lenf nodu, kemik iliği, kemik,
karaciğer ve/veya di¤er organlar).
Evre 4s: Evre 1 ve 2 gibi lokalize primer tm. Yaş <365 gün. Sadece
karaciğer, cilt ve/veya kemik iliği yayılımı (ur hücreleri <%10 olmalı) var.
